他们是一群特殊的孩子。当同龄人惬意地享用着甜蜜的糖果、节日的糕点和父母精心烹制的各种佳肴的时候，他们却注定毕生与这些美味彻底绝缘。因为疾病的缘故，他们幼小的身体无法正常代谢很多食物中含有的苯丙氨酸，看似再普通不过的一餐美食，或许就是侵害他们智力发育的毒药。他们是苯丙酮尿症患者（简称“PKU”患儿）。

根据北京新生儿疾病筛查中心的统计数据，从1989年以来，北京共筛查出PKU患儿177例；来自民间组织的不完全估算，如果加上常住的非本地户籍PKU患者以及以往的失查患者，生活在北京的PKU孩子大约有300多名。相对于一座千万人口规模的城市，这只是一个毫不起眼的数字。

而这些PKU孩子的生活，更是鲜为人知。

20%

被抢救出来的音乐天赋

以医学的眼光来看，小海（化名）是个永远长不大的孩子。

两岁那年，他被确诊为PKU患儿，就是那时，他的智力已经遭到了不可逆的损伤。如今20岁的小海，智商只有30至40，属于重度智障。“当时医生告诉我，他已经损失了80%的智力，”母亲李淑说，“那不是还有20%吗？就是为了这20%我也得抢救啊！”在那之后她辞去了工作，一直陪伴在儿子的身边。

小海的家，是大杂院里一间普通的小平房，收拾得干净利落。家里几乎没有什么装饰，最醒目的物件是挂在墙上的一把小提琴和摆在书柜上的手风琴。每天，这个房间里都会传出悠扬的琴声，十多年从来没有间断过。李淑说：“我让他学音乐，是要让他快乐地活着，我要让他的生命活得有质量。”为了这个目的，李淑过了十多年常人无法想象的拮据生活。

因为PKU患者只能食用价格昂贵的特殊食品，小海每个月高达2600元的“特食”费用，成了这个家庭最为庞大的一笔开销；即便如此，因为无力购买的缘故，小海也无法吃到足够分量的“特食”。再加上小海学琴所要支付的学费，这个家里已经没有任何余钱，甚至经常要靠亲戚的接济，才能把日子继续过下去。

有时候，李淑的一日三餐，不过是从菜市场里捡回的一把菜叶，为此她曾经受到菜贩的白眼与嘲讽，她说自己都已经麻木了。“即使为了6毛钱一个的烧饼，我都要经常左思右想。”这个年轻时热爱文学和音乐的母亲，甚至已经有很多年没有添置过衣物了。

几乎是一个奇迹，随着逐渐成长，小海显露出了出人意料的音乐天赋。在中央音乐学院的“视唱练耳”考试中，他拿到了正常孩子都很难获得的成绩，而他的手风琴演奏也已经达到很高的水平。听过小海演奏的人说，能够欣赏这样优美的音乐，简直是一种享受。

李淑觉得，付出十多年的心血去抢救儿子20%的智商，是个正确的选择。

三餐

天平称量特别烹制却难称美味

三岁的丫丫（化名）次挨揍，只不过是因为吃了邻居阿姨给的一块糖。那一天，妈妈一边打，她一边哭，打着打着，妈妈自己却哭了起来。从那以后，丫丫似乎懂事了，每当有人递给她食物，这个乖巧的女孩就会礼貌地告诉人家：“谢谢，我不吃，我家里有。”即使嘴馋了，她也会告诉自己，“要坚强。”

和小海一样，丫丫也是一名PKU患儿；但幸运的是，她在出生后一个月便通过新生儿筛查得以确诊，并且开始食用“特食”。时至今日，她和同龄人一样健康地成长发育，一样在幼儿园中接受教育，看上去一样聪明伶俐。不同的是，她的一日三餐都是妈妈用天平称量，并且特别烹制出来的。

但是，如此精心的食物很难被称为“美味”。几乎所有种类的特食都是由淀粉制成的。丫丫的妈妈曾经尝过特食的奶粉，“味道像生土豆一样涩。”而看上去晶莹剔透的特食米饭，闻起来有股淀粉的臭味，放凉了就会凝结成一团浆糊。每当看见丫丫大口吞咽着这些特食，她的妈妈就感到心酸。

对于PKU孩子来说，所有的肉类都是禁食的；全家用餐时，当着丫丫的面，妈妈和爸爸从来不会碰一口荤菜。蔬菜和水果也要择类食用，比如菠菜和香蕉，丫丫就从来没有尝过。为了防备女儿从陌生人那里接触到这些食物，丫丫的妈妈甚至编了一套谎话：“你看白雪公主就是吃了别人的苹果差点儿被毒死的。”

90万

一个PKU的人生成本

一份有关PKU的资料中提到：“PKU诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄越小，效果越好。”换句话说，只要像丫丫一样从小食用特食，PKU孩子便能够避免出现小海那样的智力损伤，像普通人一样健康成长。但是，这意味着他们的家庭必须背负起沉重的经济负担。

作为民间组织PKU联盟的会长，“神思后”（网名）对于各种PKU特食的价格了如指掌：“蛋白粉每个月要花去近2000元；特食奶粉的价格要100多元1桶；特食米粒和面粉的价格也要在每公斤15元至50元不等。”通常一个PKU孩子，在6岁前每年用于购买特食的平均治疗成本，至少需要1.5万元。

照此计算，如果一个PKU孩子能够存活60年，则其家庭将要付出90万元。

对于普通中国家庭来说，这样的人生成本几乎是无法想象的。有专业媒体公布了这样一个数据：按照PKU万分之一的发病率计算，20年来我国出生PKU患儿大约4万人，但买得起特食并坚持治疗的并不多，全国PKU孩子在治率可能还不足20%，一些孩子被放弃治疗，甚至遭到了亲生父母的遗弃。

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